Защо са необходими кръвопреливания при пациентите с миелодиспластичен синдром (МДС)?

Какво са Миелидиспластичните синдроми?

Миелидиспластичните синдроми са група заболявания, свързани с нарушена функция на костния мозък, при които не се произвеждат достатъчно червени и бели кръвни клетки и тромбоцити. Около 80% от пациентите имат анемия (малко на брой червени кръвни клетки, което води до нисък хемоглобин) при диагностицирането на МДС. За да се повлияят симптомите на анемията се налага кръвопреливане. Въпреки че анемията рядко е животозастрашаваща, тя може да наруши качеството на живот на пациентите.

Тежестта на анемията може да влияе на пациентите по различен начин в зависимост от възрастта и общото здравословно състояние. Някои от симптомите, които може да забележите, когато имате анемия, са бледост, умора, слабост и понякога недостиг на въздух.

Кръвопреливанията повлияват временно симптомите на анемия и затова понякога се наричат симптоматично или поддържащо лечение. Червените кръвни клетки, обаче, съдържат желязо и след многократни кръвопреливания то се натрупва в кръвта и тъканите.

Колко чести ще са кръвопреливанията зависи от тежестта на симптомите и нивата на хемоглобина и хематокрита. Интервалите между кръвопреливанията може да са от веднъж на няколко месеца до веднъж на 2-6 седмици. При някои пациенти с МДС кръвопреливанията може да са и по-чести. Пациентите, които имат нужда от постоянни кръвопреливания се наричат трансфузионнoзависими.

Преливането на червени кръвни клетки облекчава временно симптомите на анемия, но води до натрупване на желязо в организма. Има някои видове лечение, които могат да възстановят производството на червени кръвни клетки и пациента да стане трансфузионно независим, но те не са подходящи за всички пациенти с МДС. За повечето пациенти с МДС кръвопреливането е единствената възможност за повлияване на симптомите на анемията, но това води до натрупване на желязо в кръвта и тъканите. Така пациентите с МДС, които се кръвопреливат редовно са изложени на риск от натрупване на излишно желязо или желязно обременяване.

Всяка единица червени кръвни клетки съдържа 250 мг желязо. При редовно кръвопреливане желязото се отлага в тъканите и органите. След приблизително 20 кръвопреливания пациентът е получил около 5 грама желязо, което е двойно повече от нормалните количества на желязо в организма.

Как да разбера, че имам натрупване на желязо?

Като общо правило натрупването започва след преливане на 20 единици червени кръвни клетки. Вие може да не разберете, че имате натрупване на желязо в организма, тъй като то не е свързано с определени симптоми.

Колко сериозно е желязното обременяване?

Желязното обременяване е потенциално опасно състояние, тъй като натрупването на желязо в тъканите може да ги увреди. Излишното желязо се натрупва в сърцето, черния дроб, белите дробове, мозъка, костния мозък и ендокринните жлези, което може да доведе до различни увреждания. Много от тях са необратими и могат да бъдат животозастрашаващи, включително сърдечна недостатъчност, цироза и фиброза на черния дроб, нарушения във функцията на жлъчния мехур, диабет, артрит, депресия, импотентност, безплодие и рак.

Проучванията при пациенти с МДС показват, че желязното обременяване в резултат на кръвопреливанията се свързва с намалена обща преживяемост и по-висок риск от развитие на левкемия. Овладяването на желязното обремняване и желязната токсичност чрез хелатиране на желязото при пациенти с МДС и трансфузионнозависима анемия подобрява преживяемостта при пациентите с МДС.

Как се диагностицира желязното натоварване?

Най-често използваният тест е изследването на серумния феритин (СФ) в кръвна проба. Нивото на серумния феритин дава индиректна информация за желязното обременяване. Това е лесен за провеждане тест и може да се прави често за проследяване на желязното обременяване. При пациентите с МДС серумния феритин се изследва в началото и на всеки 3-4 месеца при редовни кръвопреливания. Като се проследяват нивата на серумния феритин успоредно с нивата на хемоглобина и кръвопреливанията може да се установи риска от желязно обременяване.

Може ли да бъде лекувано желязното обременяване?

Желязното обременяване може да бъде повлияно чрез хелатираща терапия с желязoхелатиращи лекарства. Целта на лечението е да се поддържат нивата на желязото достатъчно ниски, за да се предотврати увреждане на органите. Дори и ако се е развила органна токсичност хелатиращата терапия може да доведе до обратно развитие на някои от уврежданията. Лекарства, наречени хелатори, се свързват с желязото в организма и го извеждат навън.

При пациентите с МДС нивата на серумния феритин са свързани с броя на направените кръвопреливания. Серумен феритин над 1000 ng/ml се достига след преливане на 20 единици червени кръвни клетки. Недостатък на изследването на серумния феритин е, че се повлиява от възпалителни процеси, инфекции и дефицит на аскорбинова киселина (вит. С). Ето защо е важна тенденцията при проследяването, а не толкова отделните стойности.

Колко дълго трябва да се лекувам с желязо-хелатираща терапия?

Хелатиращата терапия се прилага докато нивата на СФ спаднат под 1000 ng/ ml. Това може да отнеме от няколко седмици да няколко години. За пациентите, които продължават да са трансфузионно зависими, това може да продължи неограничено. След започване на желязохелатираща терапия нивата на СФ трябва да се проследяват на всеки 3-4 месеца. Тези стойности се използват за проследяване на ефекта от лечението. Ако стойностите на СФ спаднат под 500 ng/ml или ако нямате повече нужда от кръвопреливане, хелатиращата терапия трябва да се спре, но лекарят ще продължи да проследява нивата на СФ.

Какви са страничните реакции от хелатиращата терапия? Някои пациенти получават нежелани реакции от хелатиращата терапия. Повечето нежелани реакции могат да бъдат избегнати или ефективно повлияни. В някои случаи нежеланите реакции могат да бъдат повлияни чрез коригиране на дозата или прекъсване на лечението. Такива промени се правят само от Вашия лекуващ лекар.

Какво можете да направите сами за намаляване на желязното обременяване?

З аписвайте си броя на кръвопреливанията и количеството преляти кръвни единици. З аписвайте си резултатите от лабораторните тестове: хемоглобин и серумен феритин! Така ще можете да проследявате при какви стойности на хемоглобина се проявяват симптомите на анемия и колко често се нуждаете от кръвопреливане. Като знаете колко кръвопреливания са Ви направени, ще можете да разговаряте с вашия лекар за риска от желязно обременяване и как най-добре да се лекувате. Ако получавате хелатираща терапия, записвайте си кръвопреливанията, стойностите на СФ и всички изследвания, свързани с желязното обременяване или хелатиращата терапия. Спазвайте времето за назначените от лекаря прегледи.

Предотврятяване на желязното обременяване: хранене и лекарства

В допълнение към желязохелатиращата терапия за трансфузионното желязно обременяване, може да спазвате следните препоръки, за да намалите приема на желязо с храната:

• Намаляване на абсорбцията на желязо:
  • Консумирайте млечни продукти, яйца, храни с високо съдържание на фибри и чайове, които съдържат полифеноли (напр. зелен чай).
• За предотвратяване на повишаване на нивата на желязо:
  • Избягвайте алкохол и тютюнопушене
  • И збягвайте железни добавки и желязосъдържащи лекарства (витамини с желязо) – И збягвайте големи количества захари
  • Ограничете приема на храни с високо съдържание на желязо: телешкото, агнешкото и дивечовото месо съдържат по-големи количества желязо в сравнение с пилешко и свинско месо.
  • Счита се, че някои риби имат по-високо съдържание на желязо.
• За предпазване от инфекции:
  • Избягвайте да консумирате сурови морски храни, тъй като те съдържат бактерии и могат да увеличат възприемчивостта към сериозни бактериални инфекции.